БОЛЕЗНЬ АЛЫДГЕЙМЕРА

Это одна из наиболее часто встречающихся форм пресенильной деменции.
Были описаны семейные случаи болезни Альц-геймера с аутосомно-доминантным типом наследования, но в большинстве случаев предполагается мультифакториальный тип наследования. Риск развития заболевания у родственников первой степени родства больного, страдающего болезнью Альц-геймера, повышается в четыре раза.
Заболевание обычно начинается в возрасте до 40 лет; оно чаще встречается у женщин. Для первой стадии типичны недостаточность памяти, непоследовательные, неэффективные действия при решении обычных повседневных задач, пространственная дезориентировка. Больной может быть апатичным или же растерянным и возбужденным. На следующей стадии быстро развиваются признаки интеллектуального снижения и симптомы, характерные для поражения теменной доли (см. с. 151-152); могут появиться экстрапирамидные симптомы. Бывают галлюцинации и бредовые идеи. JB терминальной стадии заболевания наблюдается картина глубокой апатической деменции; больной прикован к постели, отмечается недержание мочи и кала. На ЭЭГ всегда обнаруживаются патологические изменения.
Патологическая анатомия и биохимия. Атрофия коры головного мозга носит генерализованный характер, но больше всего она выражена в области лобных и височных долей. При гистологическом исследовании обнаруживаются массовая гибель нервных клеток в новой коре головного мозга, а также пролиферация астроцитов, сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки, причем в большем количестве, чем в головном мозге людей примерно того же возраста, которые не страдали болезнью Альцгеймера. Клинические проявления деменции возникают тогда, когда число бляшек и нейрофибриллярные изменения достигают определенного порога. При обычном старении в головном мозге, по-видимому, имеются достаточные резервные возможности, чтобы компенсировать влияние таких изменений (пока они удерживаются в определенных пределах) и все же поддерживать нормальное функционирование.
Наблюдается потеря холинергических нейронов, иннервирующих новую кору: на это указывает выраженное снижение концентрации энзимов — холинацетилтрансферазы и холинэс-теразы. В основном холинергическая иннервация берет свое начало из базального ядра Мейнерта, расположенного в основании переднего мозга; при болезни Альцгеймера происходит дегенерация нейронов в этом ядре. Было наглядно продемонстрировано значение холинергических механизмов: холинергические лекарственные препараты, например ингибитор холинэстеразы физостигмин, вызывают временное улучшение памяти у больных, страдающих деменцией типа Альцгеймера, тогда как антихолинергические лекарственные препараты, например антагонист мускариновых рецепторов скополамин, оказывают противоположное действие. Поскольку при болезни Альцгеймера корковые постсинаптичес-кие мускариновые рецепторы остаются относительно сохранными, предпринимались попытки их стимуляции холиномиметическими веществами (холин, лецитин), однако назначение пациентам соответствующих препаратов не привело к успеху.
Помимо холинергических нейронов норадре-нергические и 5-гидрокситрифтаминергические нейроны, иннервирующие неокортекс, также могут подвергаться дегенерации, вследствие чего снижаются концентрации норадреналина и 5-гид-рокситрифтамина в коре головного мозга. Обнаружено стойкое снижение концентрации коркового соматостатина, указывающее на дегенерацию нервных клеток, содержащих этот нейропептидный трансмиттер.







Материалы

Яндекс.Метрика