ЭТИОЛОГИЯ
В наши дни известно более двух тысяч расстройств, которые, как установлено, могут приводить к развитию неспособности к обучению; поэтому вряд ли целесообразно пытаться запомнить их все. Вместо этого лучше составить рабочую схему для понимания этиологии, которая даст вам возможность проводить рациональное обследование любого конкретного больного с учетом относительной частоты каждой категории расстройств. Причина неспособности к обучению может возникнуть в пренаталь-ном, перинатальном или постнатальном периоде (в некоторых случаях, однако, этиологию установить не удается). Данные об относительной частоте различных причин неспособности к обучению в странах Западной Европы приведены в табл. 16.1.
Мы не располагаем аналогичными сведениями по развивающимся странам, но известно, что там основными причинами неспособности к обучению являются недостаточное или неправильное питание матери, недостаток йода в пище, а также неадекватная помощь в перинатальном периоде. В Западной Европе «родовая травма» — отнюдь не типичный этиологический фактор, а такая причина, как «нарушения, вызванные вакцинацией», — крайне редкое явление (хотя многие убеждены в обратном).
Наиболее распространенная причина тяжелой умственной отсталости (ответственная почти за все обусловленные хромосомной патологией случаи выраженной и глубокой неспособности к обучению) — синдром Дауна, возникающий вследствие трисо-мии по 21-й паре хромосом. Вероятность рождения ребенка с этим заболеванием повышается с возрастом матери. Диагноз часто ставится сразу же после рождения по характерным дисморфиям, а затем может быть подтвержден результатами исследования хромосом в культуре лейкоцитов.
Второй по распространенности причиной, согласно современным научным данным, является синдром фрагильной (хрупкой) Х-хромосомы, которым объясняется 6% случаев выраженной и 10% — легкой умственной отсталости у мальчиков (у девочек нарушения интеллектуальных способностей, обусловленные этим фактором, гораздо более редки). Это семейная патология, связанная с геном, длина которого увеличивается в каждом последующем поколении, а также с «фрагильным» сайтом на Х-хромосоме, обнаруживаемым при исследовании хромосом в лейкоцитах, культивированных в особых условиях. Длина гена коррелирует со степенью интеллектуальной недостаточности. При этой патологии также наблюдаются характерные изменения формы тела, в частности гипертрофия яичек.
Для получения подробной информации о состояниях, вызывающих умственную отсталость, следует обратиться к учебникам (и другой литературе) по педиатрии. Особое внимание нужно обратить нате патологические состояния, которые при раннем выявлении хорошо поддаются лечению. К ним относятся гипотиреоз, фенилкетонурия, нарушения обмена веществ (например, гипернатриемия, вызванная неправильным питанием), а также инфекционные заболевания. Врачи, наблюдающие беременных женщин, должны в полной мере осознавать, какую опасность для плода несут в себе прием будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов (особенно противосудорожных средств), радиоактивное излучение (включая диагностическую рентгенографию), материнская фенилкетонурия, а также метаболические расстройства.
У большинства людей с тяжелой умственной отсталостью присутствуют серьезные органические нарушения, приводящие к инвалидности. Однако при легкой умственной отсталости почти в половине случаев не удается выявить никакой органической патологии. Эта форма коррелирует с социальной деп-ривацией и бедностью, а также с принадлежностью к низшим социальным классам.